個案分享：罕見雙眼孤立性脈絡膜黑色素細胞增多

孤立開放性脈絡膜灰色素細胞劇增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病癥多表現為相機脈絡膜灰色素細胞色素沉著炎癥。近日，加拿大北卡羅來納大學醫院的 Lauren 等分享了一例稀有的額頭孤立開放性脈絡膜灰色素細胞劇增炎癥，相關報道于 2016 年發表在 Retinal Cases Simon Brief Reports 雜志。

病癥女開放性，24 歲，非裔澳大利亞人，無主訴征狀，既往無眼部疾病史。兒科體檢發現額頭后極部色素沉著。額頭視力 20/30，BMI較長時間。無白癜風和全身惡開放性，眼前節較長時間，無葡萄膜炎和虹膜色素沉著，不顧慮為 Waardenburg 病癥。

雙眼 8 點鐘位置可見一處羽毛狀邊沿的灰色素沉著炎癥，左耳 3 點鐘側向也可見一圓形很小的灰色素沉著炎癥（上圖 1）。浸潤 OCT 發現額頭明顯的脈絡膜增厚，視網膜層無明顯異常（上圖 2）。

上圖 1 為浸潤照相：左耳 3 點鐘（左上圖）和雙眼 8 點鐘（右上圖）可見脈絡膜羽毛狀邊沿彌漫開放性色素沉著炎癥

上圖 2 為浸潤 OCT 上圖像：額頭脈絡膜增厚，視網膜層較長時間

脈絡膜灰色素細胞劇增炎癥需顧慮的鑒別診療包括：眼球灰變病或眼皮膚灰變病，彌漫開放性脈絡膜灰色素瘤，額頭彌漫開放性葡萄膜灰色素細胞增生以及本文提到的孤立開放性脈絡膜灰色素細胞劇增。

由于病癥多無主訴征狀，僅僅通過兒科體檢發現異常，現在文獻報道的相機孤立開放性脈絡膜灰色素細胞劇增發病較少，額頭炎癥僅僅有 4 例，兩例為拉丁美洲人，兩例為白種人，均為 43～60 歲。本文報道的病癥為最新進的非裔病癥。未來還需要更多的癌癥和組織病理學數據分析進一步了解該病的發生發展，以及是否是會增加葡萄膜灰色素瘤的風險。

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編者： 林利